56岁的王先生（化名）反复出现双下肢浮肿半年，平时尿液中存在大量泡沫，无其他不适，因既往体健，遂未行任何检查及治疗，近一周来下肢水肿加重，伴有活动后气促，到当地医院就诊，查尿常规尿蛋白3+，血清白蛋白26.4g/l。诊断为“肾病综合征”。

　　什么是“肾病综合征”

　　肾病综合征的病因有什么？

　　肾病综合征根据病因分为原发性和继发性。

　　1. 原发性肾病综合征原因不明，可表现为微小病变、局灶阶段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病及膜性增生性肾小球肾炎等。

　　2. 继发性肾病综合征的病因常见为糖尿病肾病、肾淀粉样变、系统性红斑狼疮、新生物、药物及感染引起的肾病综合征。一般小儿应着重除外遗传性、感染性疾病及过敏性紫癜等继发性肾病综合征；中青年应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发性肾病综合征；老年则应着重考虑排除代谢性、肿瘤有关的肾病综合征。

　　肾病综合征的典型临床表现

　　1. 大量蛋白尿

　　大量蛋白尿是最主要的临床表现，也是肾病综合征最基本的病理生理机制，是指成人每天尿蛋白排出量大于3.5g。早期一般不易发现，往往发展到水肿，患者才去就诊。也有部分患者可表现为尿中泡沫增多，高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白可加重尿蛋白的症状。

　　2. 低蛋白血症

　　指血浆白蛋白降至＜30g/ L 。大量白蛋白从尿中丢失，容易发生感染、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。

　　3. 水肿及体重增加

　　水肿和体重增加是早期的典型症状，水肿初期表现为晨起时眼睑水肿，晚间有下肢和脚踝水肿。低白蛋白血症使血管内液体在组织间隙积聚，是造成水肿的基本原因。

　　4. 高脂血症

　　一般情况下，胆固醇升高最早出现，随后出现高甘油三酯血症，以及血清中低密度、极低密度脂蛋白水平增加。高脂血症可增加心血管并发症的危险性。

　　肾病综合征的实验室检查

　　1. 血常规呈小细胞性贫血。

　　2. 尿液检查24小时尿蛋白定量≥3.5g，尿沉渣常含各种管型，也可能出现红细胞和红细胞管型及脂尿。

　　3. 血生化检查：

　　(1）血脂；总胆固醇、甘油三酯、游离胆固醇、脂化胆固醇及磷脂均增高。

　　(2）血清白蛋白常≤30g/ l 。

　　(3）血清蛋白电泳：可见a2和 B 球蛋白增高。

　　(4）其他：血浆铜蓝蛋白、转铁蛋白、补体和其他免蛋白类型均减少，有时可有血清 VII 因子、纤维蛋白原增加。

　　肾病综合征的常见并发症

　　1. 感染与蛋白质营养不良、免疫球蛋白水平低下有关。在发现抗生素之前，本综合征病人主要死于感染。常见感染部位有呼吸道、泌尿道、皮肤和原发性腹膜炎等。临床表现常不明显(尤其在应用糖皮质激素治疗时)。

　　2. 血栓、栓塞性并发症与血液浓缩、高粘状态、抗凝因子缺乏和纤镕机制障碍有，关。发病率约10％-50％。多为肾静脉血栓，次为下肢静脉血栓，甚至冠状血管血栓。可伴发致死性肺栓塞。

　　3. 营养不良除蛋白质营养不良引起肌萎缩、儿童生长发育障碍外，尚有维生素D缺乏、钙磷代谢障碍、继发性甲状旁腺功能亢进：、小细胞性(缺铁性)贫血、锌缺乏所致乏力、伤口愈合缓慢及铜缺乏等多方面的营养不良表现。

　　4. 肾功能损伤 可因严重的循环血容量不足而致肾血流量下降，发生一过性肾前性氮质血症。经扩容、利尿治疗后恢复。另可出现无低血容量表现、无任何诱因突发的肾功，能急骤恶化，胶体溶液扩容后不能利尿反而引起肺水肿，常需透析治疗，多能于7周左右自然缓解，称之为特发性急性肾功能衰竭。另外也可引起真性肾小管坏死或近端肾小管功能紊乱。 

　　肾病综合征的治疗

　　肾病综合征的治疗不应仅以减少或消除尿蛋白为目的，还应重视保护肾功能，延缓肾功能恶化的程度，预防合并症的发生。 

　　一般治疗

　　1. 休息

　　2. 饮食优质蛋白1-1.5g/kg/d，热量30-35kcal/d，低盐 NaCl <3g/d(水肿时)。

　　对症治疗

　　1. 利尿消肿

　　①利尿剂，包括渗透性利尿剂，噻嗪类利尿剂，袢利尿剂，潴钾利尿剂，白蛋白。

　　②利尿原则，不宜过快过猛，以免血液浓缩，加重高凝，诱发栓塞。利尿，抗凝同时治疗。

　　2. 减少尿蛋白 ①ACEI类 ②ARB类 ③长效钙离子拮抗剂 ④饮食控制。

　　主要治疗

　　1. 肾上腺皮质激素

　　①治疗原理：抑制免疫，抑制炎症，抑制醛固酮和抗利尿激素。

　　②治疗原则：用量要足，减药要慢，维持持久。

　　激素敏感型：用药8周内肾病综合征缓解。

　　激素依赖型：激素减药到一定程度即复发。

　　激素抵抗型：激素治疗无效。

　　副作用：感染、药物性糖尿、骨质疏松、上消化道出血。

　　2. 细胞毒药物

　　①环磷酰胺：成人使用剂量为1~2mg/(kg·d)或75mg/(m2·d）、 维持治疗8~12周或总剂量≤8g，力争达到完全缓 解并减少复发的目的。久用不良反应大，易造成肝、肾功能的损害。

　　②霉酚酸酯：价格昂贵，但不良反应少，其用于难治性肾病综合征的治疗有待进一步研究。

　　③环孢素A：可替代激素治疗，但有一定的毒性，停药易复发，且价格昂贵。

　　④他克莫司：一种新型免疫抑制剂，与环孢素相似，不良反应小于前者，但同样价格昂贵，不能作为首选药物使用。

　　3. 中药治疗

　　雷公藤多苷片、百令胶囊，保肾康，肾炎康复片，冬虫夏草。

　　肾病综合征的预后

　　决定肾病综合征预后的因素包括：

　　(1) 病理类型：一般而言，微小病变肾病及轻度系膜增生性肾炎预后较好，膜型肾病次之，但病变进展缓慢，发生肾功能衰竭较晚。系膜毛细血管性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化及重度系膜增生型肾炎预后差，治疗常无效，病变进展较快，易进入慢性肾功能衰竭，其中系膜毛细血管性肾炎预后最差。

　　(2) 有显著的高脂血症，肾小球高滤过状态和肾小球内高压者预后较差。

　　(3) 有并发症，如反复感染、肾静脉血栓等，亦影响预后。

　　作者简介

　　曾展帮，主治医师，2014年毕业于广东医学院，本科，学士学位，2014年8月入职惠州市中心人民医院中文博彩平台分院（中文博彩平台人民医院。主要从事肾内科临床医疗工作及血透工作，有丰富的肾内科学临床经验，擅长对各种原因引起的如慢性肾小球肾炎，慢性肾炎，IgA肾病，高血压肾，多囊肾，肾积水，肾盂肾炎等引起的急性、慢性肾衰，对原发病的诊断及可逆因素的处理，及各种并发症的诊断和治疗。

　　供稿：肾内科 曾展帮

　　参考文献：诊断学（人卫第八版），内科学（第八版），内科学肾脏病分册（人卫版），临床诊疗指南肾脏病学分册（人卫版）