说起硬皮病，大家可能比较陌生，但是它是一种可怕的疾病。虽然它的发病率只有万分之一到万分之三。好发于黄金年龄的女性及儿童青少年，他们肤色乌紫，皮肤或内脏硬如贝壳，他们遍布全球各地，他们是硬皮病患者，一直和这种罕见病战斗的“抗争者”。　　

　　2009年，欧洲硬皮病协会联合会（FESCA）选定6月29日为世界硬皮病日，以纪念保罗·克利，并强调社会需提高对硬皮病的认识，呼吁关注这类患者群体。

　　硬皮病，也称系统性硬化症，是一种病因不明的结缔组织疾病，呈慢性病程。虽然说确切原因不得而知。但目前有关研究认为可能原因为微血管病变、自身免疫反应，纤维化，其中纤维化是造成皮肤增厚变硬的原因。根据身体受累的部位。

　　硬皮病分为局限性硬皮病和系统性硬化症两种类型。自古人皆有爱美之心。这两种类型的硬皮病。却让患者在外貌上产生极大的改变。

　　局限性硬皮病主要是皮肤病变，一般不损害内脏。对生长发育期的青少年幼童而言却有极高的致残风险。系统性硬化症皮肤和内脏均有损害。容易导致毁容和残疾。

　　硬皮病的表现

　　皮肤表现：

　　（1）雷诺现象：手指或足趾在遇冷或紧张时发生的一系列颜色变化，开始是变苍白，然后变蓝色或紫色，最后是充血变红，常伴指/趾疼痛。这是硬皮病最初、最常见的症状之一。

　　（2）皮肤肿胀、增厚、变硬：通常呈对称性，累及手指或足趾、手臂、躯干、面部等，部分患者合并毛细血管扩张。

　　（3）指肚变薄，手指、脚趾尖端破溃、坏死发黑。

　　骨骼肌肉表现：

　　可出现关节肿痛、僵硬、活动受限，肌肉萎缩、无力，骨骼肌肉慢性疼痛，指骨吸收等。

　　胃肠道表现：

　　可出现吞咽不畅、哽噎感、反酸、烧心、腹胀、消化不良、腹泻与便秘交替，大小便失禁等。

　　肺部表现：

　　合并间质性肺疾病时可出现活动后干咳、气促、呼吸困难；合并肺动脉高压时则表现为劳力性呼吸困难、活动耐量减低。

　　心脏表现：

　　典型的症状有胸闷、心悸、心前区疼痛等。

　　肾脏表现：

　　夜尿增多，血尿，泡沫尿，出现肾危象时可突发剧烈头痛、恶心、呕吐、肌酐和血压升高。

　　其他表现：

　　疲乏，食欲下降，体重减轻，抑郁，性功能障碍等。

　　那么如何预防硬皮病呢？

　　首先我们要保持健康的生活方式。包括均衡的饮食、适量的运动、充足的睡眠等。这些看似简单的生活习惯，其实对预防各种疾病都非常重要。其次我们要注意避免暴露在寒冷环境中，因为寒冷可能会加重硬皮病的症状。此外保持心情愉快、减轻压力也是预防硬皮病的重要手段哦！

　　医生：如果你已经出现了以下硬皮病的症状，请及时的就医。

　　早期皮肤斑状或块状异常：皮肤变白发亮无毛发，皮肤发红或变暗，质地硬或组织凹陷等。皮肤增厚发硬，失去原有的弹性，鼻翼萎缩、嘴唇变薄，正常面纹消失。张口度变小变成“面具脸”。早期症状90%会出现雷诺现象。手部或脚趾首先会出现发白。稍后发紫再之后会潮红。　　

　　出现症状，也不必过于恐慌。及时就医。接受专业医生诊断和治疗是关键。现在医学技术非常发达了，只要积极配合医生的治疗，相信一定能够战胜疾病。

　　供稿：皮肤科门诊 汤海玲